Neurologia
Aggiornamento in Medicina
Le descrizioni patologiche del coinvolgimento dei nervi periferici nelle neuropatie paraneoplastiche sono scarse, per lo più provenienti da autopsie focalizzate sul sistema nervoso centrale e sui tessuti dei gangli delle radici dorsali.
Sono state descritte le caratteristiche clinico-patologiche delle biopsie dei nervi periferici nei pazienti con sindromi neurologiche paraneoplastiche per espandere le conoscenze attualmente limitate.
È stata eseguita una revisione retrospettiva della cartella clinica elettronica della Mayo Clinic dal 1995 al 2022 per i pazienti identificati con neuropatia a esordio subacuto con anticorpi paraneoplastici identificati nel laboratorio di neuroimmunologia con biopsie nervose disponibili eseguite al momento della diagnosi.
Sono stati esclusi i pazienti con un'altra causa di neuropatia non-collegata all'esordio subacuto.
Soddisfacevano i criteri di inclusione 19 pazienti: 4 con anticorpi anti-amfifisina, 6 solo con anticorpi contro l'antigene neuronale nucleare ( ANNA )-1, 3 con anticorpi sia contro ANNA-1 che contro CRMP-5 ( proteina mediatrice della risposta della collapsina 5 ), 2 con anticorpi anti-ANNA-2 e 4 solo con anticorpi anti-CRMP-5.
In tutto 15 biopsie avevano ridotta densità delle fibre nervose mielinizzate, 4 con multifocalità.
L'edema subperineuriale era presente in 17 biopsie. Una prominente infiammazione perivascolare epineurale era presente in 3 biopsie, tutte appartenenti a pazienti con un fenotipo di neuropatia del radicolo-plesso lombosacrale ( LRPN ).
Perdita assonale, edema subperineurale e assenza di infiammazione prominente sono i risultati più comuni nelle biopsie nervose di pazienti con anticorpi paraneoplastici fortemente associati al tumore.
Il fenotipo di neuropatia del radicolo-plesso lombosacrale era l'unico sottoinsieme con raccolte infiammatorie. Il test degli autoanticorpi paraneoplastici deve essere preso in considerazione nei pazienti con neuropatie a esordio subacuto, con o senza reperti infiammatori interstiziali. ( Xagena2024 )
Granger A et al, Neurology 2024;102(2):e207982
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